D’autres facteurs de risque concernent le terrain : sujets âgés, faible niveau d’éducation, présence d’une fibrillation atriale ou d’un diabète. — The vascular lesions in vascular and mixed dementia: the weight of functional neuroanatomy. Le diagnostic de Cadasil repose sur la détection des mutations du gène Notch 3 qui dépassent actuellement la centaine : aisé dans les formes familiales, il est beaucoup plus difficile dans les formes sporadiques dont la fréquence n’est pas connue et probablement sous estimée. The Nun Study. Le même raisonnement s’applique aux autres mesures d’efficacité prouvée dans la prévention des infarctus cérébraux : anticoagulants oraux dans la fibrillation atriale, anti-plaquettaires dans les maladies artérielles, chirurgie des sténoses carotides serrées [77]. S’agissant de la stimulation cognitive, a-t-on un niveau de preuve suffisant ? Neuroscience , 2011, 12 , 723-737. Ils surviennent habituellement après les premiers accidents ischémiques cérébraux, mais ils peuvent parfois être révélateurs. cadasil. J. Stroke , 2006, 37 , 2690-2695. [36] Leys D., Henon H., Mackowiak-Cordoliani MA., Pasquier F. — Poststroke dementia. Les relations entre les deux pathologies sont rendues encore plus complexes par le fait que l’atrophie hippocampique caractéristique de la MA peut aussi être d’origine vasculaire [56]. Ils alternent parfois avec des épisodes maniaques. En faisant l'IRM à ma mère on a détecté une leucoaraiose, je voudrais savoir si c'est une maladie grave et aussi la différence entre cette maladie et l'Alzheimer et merci. [7] O’Brien JT., Erkinjuntti T., Reisberg B., et al. Les lésions cérébrales responsables de la DV ischémique sous-corticale comportent stricto sensu une atteinte diffuse de la substance blanche souvent qualifiée de leucoaraïose [17] apparaissant à l’IRM en hyposignal sur les séquences T1 et en hypersignal sur les séquences T2, et des infarctus sous-corticaux, souvent de petite taille (lacunes). DÉMENCES PAR AVC UNIQUE EN ZONE « STRATÉGIQUE ». L’unité neurovasculaire est un ensemble anatomique et fonctionnel qui réunit vaisseaux, neurones et cellules gliales. [53] Pasquier F., Leys D. — Why are stroke patients prone to develop dementia ? Après un AVC, quelle est la place des antidépresseurs ? Par ailleurs, l’existence d’une démence post AVC accroît le risque de décès par rapport aux AVC sans déclin cognitif ou démence [60]. DÉFICIT COGNITIF VASCULAIRE POSSIBLE : atteinte cognitive avec anomalies cérébrales d’origine vasculaire en imagerie mais 1 — Pas de relation claire (en terme de mode d’installation des troubles, de sévérité, ou de type d’atteinte cognitive) entre la pathologie vasculaire cérébrale (infarctus silencieux, maladie des petites artères sous-corticales par exemple) et l’atteinte cognitive. De tous les facteurs, c’est l’hypertension artérielle qui a l’imputabilité la plus forte : dans la grande cohorte REGARDS portant sur 23 752 sujets sains, la présence d’une hypertension artérielle systolique était significativement corrélée à la survenue d’un déclin cognitif mineur décelable dès quatre ans plus tard [65]. — [Update on vascular dementias]. Lancet , 1977, 2 , 202-203. Il s’agit également d’un facteur de risque d’accidents vasculaires cérébraux et de mortalité cardiovasculaire. Dispose-t-on de travaux portant sur la relation entre une telle consommation et les démences vasculaires ? JAMA , 1997, 277 , 813-817. ), le mode d’installation de la démence (brutal ou progressif), ou la nature de la pathologie vasculaire sous-jacente (maladie des petites artères cérébrales, pathologie des grosses artères, pathologie inflammatoire etc.). Neurosurg. — The phenotypic spectrum of Cadasil: clinical findings in 102 cases. Neurosurg. La démence est caractérisée au plan neuropsychologique par la précocité et la sévérité de l’atteinte des fonctions exécutives : attention, planification, activités séquentielles, mémoire de travail, rapidité des processus mentaux, capacité d’abstraction, qui peuvent être évaluées par divers tests ou échelles telles que le Trail making B, la VASCOG, l’EXIT 25 etc. [17] Hachinski VC., Potter P., Merskey H. — Leuko-araiosis. Concernant le Cadasil, quelles sont les cellules altérées des petits vaisseaux et le mécanisme éventuel ? Rev., 2009 (2) , CD003160. Neurol. Tableau 2. Il résulte de ces deux facteurs une intrication entre altérations neuronales primitives et secondaires à l’atteinte vasculaire aboutissant à une démence qualifiée de « mixte », beaucoup plus fréquente, notamment chez les sujets âgés, que les formes dites « pures » de MA et de DV. NEJM, 2003, 348 , 1215-1222. L’hypothèse a même été soulevée que l’APP soit produite ou forme des dépôts en réponse à une agression vasculaire [57]. Bien qu’il n’y ait pas de preuve que cette relation soit causale, il est vraisemblable — mais difficile à prouver — que la prévention et le traitement de ces complications à la phase aiguë diminue le risque et la sévérité de la démence post-AVC. Le recours à des critères diagnostiques différents rend compte de l’extrême disparité des données publiées sur les DV et des incessantes controverses quant à la surestimation ou sous-estimation de leur fréquence [12]. J. Neurol. L’unité neuro-vasculaire a des racines, multiples et vérifiées, dont celles de son application dans l’effet « Bold » de l’IRM (f). [34] Vermeer SE., Prins ND., den Heijer T., Hofman A., Koudstaal PJ., Breteler MM. [51] Ly JV., Donnan GA., Villemagne VL., et al. [57] Hardy J. Psychiatry, 2001, 120 (suppl.) La démence par lésions sous-corticales multiples correspond essentiellement à ce qui a été appelé « démence vasculaire ischémique sous-corticale » [13]. [16] Ballard C., Neill D., O’Brien J., McKeith IG., Ince P., Perry R. — Anxiety, depression and psychosis in vascular dementia: prevalence and associations. Berl. Même lorsque chacune des deux pathologies n’est pas assez évoluée pour provoquer à elle seule une démence, leur association peut y aboutir [53]. , 2008, 9 , 169-181. Journal of neurology., 1997, 244(3) , 135-142. Globalement, malgré des divergences essentiellement liées à des limitations méthodologiques, les données actuelles vont dans le sens d’un effet préventif de l’abaissement de la pression artérielle sur le risque de démence post AVC et de démence tardive, qu’il s’agisse de démence vasculaire, de maladie d’Alzheimer, ou de démence mixte [1, 67, 68]. Affect. Rev. Stroke , 2011, 42 , 2672-2713. Psychiatry , 1995, 58 , 633-636. [66] White WB., Wolfson L., Wakefield DB., et al. Lancet Neurology , 2002, 1 , 426-436. La découverte de la cause — ou souvent des causes — associées telles que la fibrillation atriale, l’athérome et les maladies des petites artères chez les sujets âgés — est essentielle à la mise en place de mesures de prévention secondaire, afin de tenter d’éviter un nouvel AVC dont on a vu le rôle déterminant sur l’aggravation de la démence. [13-15]. Dans un essai portant sur 168 patients atteints de Cadasil suivis pendant dix-huit semaines, le Donepezil a montré un effet bénéfique uniquement sur les fonctions exécutives, ce qui suggère l’utilisation dans les études portant sur les démences ischémiques sous-corticales, de critères différents de ceux utilisés dans les démences mixtes et dans la maladie d’Alzheimer [81]. Des travaux récents résumés dans le AHA/ASA statement [1] suggérent qu’indépendamment même des facteurs de risque, la présence de marqueurs du vieillissement tels que l’augmentation d’épaisseur intima-média de la carotide commune, la rigidité aortique, l’athérome extra ou intra-crânien, seraient corrélés aux lésions céré- brales silencieuses d’origine vasculaire et au déclin cognitif [1]. Soc. 2006, 26 , 1213-1221. Klin Wochens- chr . On peut donc retenir que la leucoaraiose est une démence d’origine vasculaire alors que la maladie d’Alzheimer relève d’un processus neurodégénératif (altération des cellules nerveuses). Dans une étude de cohorte californienne portant sur 11 341 sujets âgés de 40 à 44 ans, le risque de démence trente ans plus tard était de 7,8 % et était significativement associé à la présence d’hypertension, de diabète, d’hypercholestérolémie, et dans une moindre mesure de tabagisme. [19] Jouvent E., Viswanathan A., Mangin JF., et al. Le traitement symptomatique est d’abord celui de l’AVC lui-même et de ses complications, en particulier l’incontinence, les crises d’épilepsie, la confusion mentale, les épisodes d’hypoxie et d’hypotension, qui sont toutes significativement corrélées au risque de démence post AVC [58]. Neurol., 1999, 56 , 303-308. dementia, vascular. leucoencéphalopathies. [21] Viswanathan A., Gray F., Bousser MG., Baudrimont M., Chabriat H. — Cortical neuronal apoptosis in Cadasil. L’espérance de vie pour de tels patients est diminuée de moitié. Des observations ont ainsi été rapportées de démence régressive après pose de pace-maker pour bloc auriculo-ventriculaire [44], anastomose extra-intracrânienne pour occlusion carotide bilatérale [45] et après traitement d’une fistule artérioveineuse durale permettant de lever l’hypertension veineuse durale responsable de l’hypoperfusion chronique [46]. A la suite d’un examen d’IRM, une leucoaraiose a été diagnostiquée à votre mère. Ainsi, dans la célèbre étude des religieuses américaines [54], la fréquence de la démence était de 57 % lorsqu’il n’y avait pas d’infarctus cérébral à l’autopsie et de 88 % en présence d’un infarctus. J. Rehab. D’autres facteurs de risque concernent le terrain : sujets âgés, faible niveau d’éducation, présence d’une fibrillation atriale ou d’un diabète. [24] Chabriat H., Vahedi K., Iba-Zizen MT., et al. [20] Bastos-Leite AJ., van der Flier WM., van Straaten EC., Staekenborg SS., Scheltens P., Barkhof F. — The contribution of medial temporal lobe atrophy and vascular pathology to cognitive impairment in vascular dementia.